RETRO 2006 Recherche sur la maladie de Huntington

ne équipe de chercheurs français dirigés par Anne-Catherine Bachoud-Lévi et Marc Peschanski (unité 421 de l'Inserm, faculté de médecine de Créteil, Assistance publique-Hôpitaux de Paris) publie dans le numéro de mars de la revue Lancet Neurology les premiers résultats de ses recherches sur le traitement expérimental de la maladie de Hungtinton à partir de greffes intracérébrales de cellules foetales. La maladie (ou chorée) de Huntington est une affection héréditaire du système nerveux central, due à une dégénérescence neuronale dans des régions spécifiques du cerveau, dont le fonctionnement est essentiel au contrôle de l'exécution des messages élaborés par le cortex. Jadis dénommée "danse de Saint-Guy" elle a été identifiée en 1872 par le médecin qui lui a donné son nom. Cette affection est d'évolution à la fois progressive et inexorable.

Elle se caractérise par l'apparition, vers la quarantaine, de symptômes neurologiques, dont le plus caractéristique est la chorée (mouvement involontaire, imprévisible et illogique, irrégulier et bref, de grande amplitude), associés à d'autres signes de nature neuropsychiatriques (troubles du caractère, de l'humeur et de la personnalité). La maladie, d'origine génétique, se transmet sur un mode héréditaire. Elle touche, sans distinction de sexe, près d'une personne sur 10 000 et représente de ce fait la plus fréquente des maladies rares. En France, les couples risquant de donner naissance à un enfant porteur de l'anomalie génétique peuvent depuis quelques années avoir recours à la technique du diagnostic pré-implantatoire.